Role of Frataxin in Mitochondrial Iron and Haem Metabolism, Fachbücher von Erika Becker, Des R. Richardson

Das Buch "Role of Frataxin in Mitochondrial Iron and Haem Metabolism" von Erika Becker bietet eine umfassende Untersuchung der Rolle von Frataxin, einem Protein, das mit der Friedreich-Ataxie (FA) in Verbindung steht. FA ist eine schwerwiegende neurodegenerative Erkrankung, die in der europäischen Bevölkerung eine Inzidenz von 1:50.000 aufweist. In dieser Publikation wird die Bedeutung von Frataxin für den Eisenstoffwechsel in Mitochondrien analysiert, insbesondere in Bezug auf die Erythroid-Differenzierung. Die Autorin präsentiert Daten, die darauf hindeuten, dass eine verringerte Frataxin-Expression zu einer Anreicherung von mitochondrialem Eisen führt, was für die Häm-Biosynthese von Bedeutung ist. Darüber hinaus werden spezifische Eisenchelatoren untersucht, die potenziell zur Behandlung von FA eingesetzt werden könnten. Die Synthese und Charakterisierung dreier Klassen von Aroylhydrazon-Analoga wird ebenfalls behandelt, was wertvolle Einblicke in die strukturellen Merkmale bietet, die für die Entwicklung effektiver Chelatoren nützlich sind.